Estas radiografías cuando se ven inicialmente hacen creer en que la imágen es compatible con una neumonía, atelectasia o masa mediastinal.
Lo cierto es que corresponden al TIMO.
El timo es el sitio de diferenciación de los linfocitos T que posteriormente migran al bazo y linfonodos para desarrollar la inmunidad celular.
La ubicación final del timo es habitualmente en mediastino anterosuperior por delante de los grandes vasos. Su extensión inferior es variable, pudiendo alcanzar hasta el diafragma.
Hay algunas pistas que nos pueden ayudar a dilucidar si lo que vemos corresponde a la sombra tímica o a algo anormal:
- Signo de la vela
- Onda tímica (las costillas hacen mella en la imágen tímica)
- No desplaza estructuras, no tiene efecto de masa
- No hay disminución de volumen
- No broncograma aéreo
(Imágenes cortesia de la Dra Ana Elvira Prada Especialista en Radiología Pediátrica del Hospital Infantil San Vicente de Paúl U de A)
Radiografías TIMO
Esta es la última entrega de estos premios y el ganador de este año fue entregado en la ceremonia realizada el 5 de Octubre en la universidad de Harvard.
1995: Medicina: A Marcia E. Buebel, David S. Shannahoff-Khalsa y Michael R. Boyle, "por su vigoroso estudio titulado El efecto de la respiración forzada por un solo agujero de la nariz sobre la capacidad cognitiva".[Publicado en "International Journal of Neuroscience," vol. 57, 1991, pp. 239-249.]
1994: Medicina: Este premio se otorga en dos partes.
En primer lugar, al Paciente X, ex-miembro de los Marines de Estados Unidos, valiente víctima de una mordedura de la serpiente de cascabel que tenía como mascota, "por su determinación en insistir a sus auxiliadores para que le practicaran terapia de electroshock. Las pinzas de arranque de la batería del motor de su coche fueron conectadas a sus labios, y el motor acelerado hasta 3000 rpm durante 5 minutos".
En segundo lugar, a los doctores Richard C. Dart, del Centro de Toxicología de las Montañas Rocosas, y Richard A. Gustafson, del Centro de Ciencias de la Salud de la Universidad de Arizona, "por su bien fundamentado informe médico titulado: Fracaso del tratamiento por choque eléctrico en un paciente envenenado por serpiente de cascabel".[Publicado en "Annals of Emergency Medicine," vol. 20, no. 6, June 1991, pp. 659-61.]
1993: Este año el premio de biología fue:
A Paul Williams Jr., de la División de Salud del Estado de Oregon y Kenneth W. Newell, de la Escuela de Medicina Tropical de Liverpool, valientes detectives biológicos, por su estudio pionero "Excreción de Salmonella en cerdos que son montados por diversión."
1992: Medicina: A F. Kanda, E. Yagi, M. Fukuda, K. Nakajima, T. Ohta y O. Nakata, del Shisedo Research Center, en Yokohama, por su estudio "Elucidación de los compuestos químicos responsables del mal olor de los pies" y en particular por su conclusión de que "a la gente que cree que le huelen mal los pies, ciertamente le huelen mal, y a los que creen que no, no".
1991: Medicina: Alan Kigerma, inventor del suplemento alimenticio Beano por su trabajo con líquidos anti-gas, que previenen gases que causan malestar, hinchazón y vergüenza.
Y aqui está el ganador de este año 2006:
MEDICINA: Francis M. Fesmire de la Universidad de Tennessee College of Medicine, por su reporte médico: "Terminación del Hipo intratable con masage digital rectal" y Majed Odeh, Harry Bassan, y Arie Oliven de Bnai Zion Medical Center, Haifa, Israel, por su reporte de caso: "Terminación del Hipo intratable con masage digital rectal"
REFERENCIA: "Termination of Intractable Hiccups with Digital Rectal Massage," Francis M. Fesmire, Annals of Emergency Medicine, vol. 17, no. 8, August 1988 p. 872.
"Termination of Intractable Hiccups with Digital Rectal Massage,"Majed Odeh, Harry Bassan, and Arie Oliven, Journal of Internal Medicine, vol. 227, no. 2, February 1990, pp. 145-6. They are at the Department of Internal Medicine, Bnai Zion Medical Center, Haifa, Israel.
"Hiccups and Digital Rectal Massage," M. Odeh and A. Oliven, Archives of Otolaryngology -- Head and Neck Surgery, vol. 119, 1993, p. 1383.
1995: Medicina: A Marcia E. Buebel, David S. Shannahoff-Khalsa y Michael R. Boyle, "por su vigoroso estudio titulado El efecto de la respiración forzada por un solo agujero de la nariz sobre la capacidad cognitiva".[Publicado en "International Journal of Neuroscience," vol. 57, 1991, pp. 239-249.]
1994: Medicina: Este premio se otorga en dos partes.
En primer lugar, al Paciente X, ex-miembro de los Marines de Estados Unidos, valiente víctima de una mordedura de la serpiente de cascabel que tenía como mascota, "por su determinación en insistir a sus auxiliadores para que le practicaran terapia de electroshock. Las pinzas de arranque de la batería del motor de su coche fueron conectadas a sus labios, y el motor acelerado hasta 3000 rpm durante 5 minutos".
En segundo lugar, a los doctores Richard C. Dart, del Centro de Toxicología de las Montañas Rocosas, y Richard A. Gustafson, del Centro de Ciencias de la Salud de la Universidad de Arizona, "por su bien fundamentado informe médico titulado: Fracaso del tratamiento por choque eléctrico en un paciente envenenado por serpiente de cascabel".[Publicado en "Annals of Emergency Medicine," vol. 20, no. 6, June 1991, pp. 659-61.]
1993: Este año el premio de biología fue:
A Paul Williams Jr., de la División de Salud del Estado de Oregon y Kenneth W. Newell, de la Escuela de Medicina Tropical de Liverpool, valientes detectives biológicos, por su estudio pionero "Excreción de Salmonella en cerdos que son montados por diversión."
1992: Medicina: A F. Kanda, E. Yagi, M. Fukuda, K. Nakajima, T. Ohta y O. Nakata, del Shisedo Research Center, en Yokohama, por su estudio "Elucidación de los compuestos químicos responsables del mal olor de los pies" y en particular por su conclusión de que "a la gente que cree que le huelen mal los pies, ciertamente le huelen mal, y a los que creen que no, no".
1991: Medicina: Alan Kigerma, inventor del suplemento alimenticio Beano por su trabajo con líquidos anti-gas, que previenen gases que causan malestar, hinchazón y vergüenza.
Y aqui está el ganador de este año 2006:
MEDICINA: Francis M. Fesmire de la Universidad de Tennessee College of Medicine, por su reporte médico: "Terminación del Hipo intratable con masage digital rectal" y Majed Odeh, Harry Bassan, y Arie Oliven de Bnai Zion Medical Center, Haifa, Israel, por su reporte de caso: "Terminación del Hipo intratable con masage digital rectal"
REFERENCIA: "Termination of Intractable Hiccups with Digital Rectal Massage," Francis M. Fesmire, Annals of Emergency Medicine, vol. 17, no. 8, August 1988 p. 872.
"Termination of Intractable Hiccups with Digital Rectal Massage,"Majed Odeh, Harry Bassan, and Arie Oliven, Journal of Internal Medicine, vol. 227, no. 2, February 1990, pp. 145-6. They are at the Department of Internal Medicine, Bnai Zion Medical Center, Haifa, Israel.
"Hiccups and Digital Rectal Massage," M. Odeh and A. Oliven, Archives of Otolaryngology -- Head and Neck Surgery, vol. 119, 1993, p. 1383.
Premios IG NÓBEL de Medicina (3)
Seguimos con otros premios:
2000: Este año tampoco hubo de medicina pero acá está el de química:
A Donatella Marazziti, Alessandra Rossi y Giovanni B. Cassano de la Universidad de Pisa, y Hagop S. Akiskal de la Universidad de California (San Diego), por su descubrimiento de que, bioquímicamente, el amor romántico es indistinguible de los trastornos obsesivo-compulsivos.[REFERENCIA: "Alteration of the platelet serotonin transporter in romantic love," Marazziti D, Akiskal HS, Rossi A, Cassano GB, Psychological Medicine, 1999 May;29(3):741-5.] (Nótese que la mayoría de investigadores son mujeres!!)
1999: TECNOLOGÍA MÉDICA: A los difuntos George y Charlotte Blonsky, de New York City, "por inventar un dispositivo (US Patent #3,216,423), para ayudar a las mujeres a dar a luz: se ata a la mujer en una mesa de forma circular, y se hace girar ésta a alta velocidad para aprovechar los efectos de la fuerza centrífuga". (Se imaginan??)
1998: Al Paciente "Y" y a sus doctores, Caroline Mills, Meirion Llewelyn, David Kelly y Peter Holt, del Royal Gwent Hospital, en Newport, Gales, "por su cuidadoso estudio clínico, titulado Un hombre que se machacó el dedo y estuvo oliendo a podrido durante 5 años".[REFERENCIA: "The Lancet," vol. 348, November 9, 1996, p. 1282.] (The Lancet!!!!)
1997: A Carl J. Charnetski y Francis X. Brennan, Jr., de la Wilkes University, y James F. Harrison, de Muzak Ltd., en Seattle, Washington, "por su descubrimiento de que escuchar la música de los ascensores Muzak estimula la producción de Inmunoglobulina A y, por tanto, previene el resfriado".
1996: MEDICINA: A James Johnston, de R.J. Reynolds, Joseph Taddeo, de U.S. Tobaccco, Andrew Tisch, de Lorillard, William Campbell, de Philip Morris, y el difunto Thomas E. Sandefur, Jr., presidente de Brown and Williamson Tobacco Co., "por su informe científicamente irreprochable al Congreso de los Estados Unidos de que la nicotina no es adictiva".
2000: Este año tampoco hubo de medicina pero acá está el de química:
A Donatella Marazziti, Alessandra Rossi y Giovanni B. Cassano de la Universidad de Pisa, y Hagop S. Akiskal de la Universidad de California (San Diego), por su descubrimiento de que, bioquímicamente, el amor romántico es indistinguible de los trastornos obsesivo-compulsivos.[REFERENCIA: "Alteration of the platelet serotonin transporter in romantic love," Marazziti D, Akiskal HS, Rossi A, Cassano GB, Psychological Medicine, 1999 May;29(3):741-5.] (Nótese que la mayoría de investigadores son mujeres!!)
1999: TECNOLOGÍA MÉDICA: A los difuntos George y Charlotte Blonsky, de New York City, "por inventar un dispositivo (US Patent #3,216,423), para ayudar a las mujeres a dar a luz: se ata a la mujer en una mesa de forma circular, y se hace girar ésta a alta velocidad para aprovechar los efectos de la fuerza centrífuga". (Se imaginan??)
1998: Al Paciente "Y" y a sus doctores, Caroline Mills, Meirion Llewelyn, David Kelly y Peter Holt, del Royal Gwent Hospital, en Newport, Gales, "por su cuidadoso estudio clínico, titulado Un hombre que se machacó el dedo y estuvo oliendo a podrido durante 5 años".[REFERENCIA: "The Lancet," vol. 348, November 9, 1996, p. 1282.] (The Lancet!!!!)
1997: A Carl J. Charnetski y Francis X. Brennan, Jr., de la Wilkes University, y James F. Harrison, de Muzak Ltd., en Seattle, Washington, "por su descubrimiento de que escuchar la música de los ascensores Muzak estimula la producción de Inmunoglobulina A y, por tanto, previene el resfriado".
1996: MEDICINA: A James Johnston, de R.J. Reynolds, Joseph Taddeo, de U.S. Tobaccco, Andrew Tisch, de Lorillard, William Campbell, de Philip Morris, y el difunto Thomas E. Sandefur, Jr., presidente de Brown and Williamson Tobacco Co., "por su informe científicamente irreprochable al Congreso de los Estados Unidos de que la nicotina no es adictiva".
Premios IG NÓBEL de Medicina (2)
Siguiendo la sugerencia del Dr Carlos Escobar, voy a publicar un resumen de un artículo que salió en Agosto de 2006 en la revista Pediatrics.
El estudio se realizó debido a que la metoclopramida (Plasil ®) es un medicamento ampliamente usado para el manejo del Reflujo Gastroesofágico (RGE) y hay preocupación acerca de su toxicidad.
Se hizo una revisión de estudios en la base de datos de Pubmed y se encontraron 12 artículos, de los cuales 11 eran prospectivos y 5 eran doble ciegos aleatorizados. No se encontró ningún meta análisis.
En 8 estudios la metoclopramida mejoró el RGE y en un estudio los síntomas empeoraron. Los efectos secundarios más comunes fueron la irritabilidad, reacciones distónicas, crisis oculógiras, emesis y apnea.
En conclusión, basados en la literatura no hay suficiente evidencia para apoyar o no el uso de la metoclopramida para el RGE. Se necesitan estudios aleatorizados más grandes.
El estudio se realizó debido a que la metoclopramida (Plasil ®) es un medicamento ampliamente usado para el manejo del Reflujo Gastroesofágico (RGE) y hay preocupación acerca de su toxicidad.
Se hizo una revisión de estudios en la base de datos de Pubmed y se encontraron 12 artículos, de los cuales 11 eran prospectivos y 5 eran doble ciegos aleatorizados. No se encontró ningún meta análisis.
En 8 estudios la metoclopramida mejoró el RGE y en un estudio los síntomas empeoraron. Los efectos secundarios más comunes fueron la irritabilidad, reacciones distónicas, crisis oculógiras, emesis y apnea.
En conclusión, basados en la literatura no hay suficiente evidencia para apoyar o no el uso de la metoclopramida para el RGE. Se necesitan estudios aleatorizados más grandes.
Revisión Sistemática Acerca del tratamiento con Metoclopramida para el Reflujo Gastroesofágico
Esta semana publiqué los ganadores de premio Nóbel de Medicina de 2006. Pero existen otra clase de premios científicos.
Los premios Ig Nobel son una parodia de los premios Nóbel que suelen entregarse en las mismas fechas que los premios originales, aproximadamente en el mes de Octubre. Están organizados por la revista de humor científica Annals of Improbable Research (AIR), y co-patrocinados por varias sociedades que ostentan la palabra Harvard en su denominación, como The Harvard Computer Society o The Harvard-Radcliffe Society of Physics Students. La gala de entrega se realiza en el Sanders Theatre, de la Universidad de Harvard
Su aceptación y popularidad desde su institución en 1991 es creciente con el paso del tiempo. Estos premios se otorgan a personas cuyos logros "no pueden o no deberían ser reproducidos" y pretenden conmemorar la imaginación y lo inusual.
De las cosas más curiosas es que quienes entregan los premios en la ceremonia son los ganadores de los premios Nóbel reales, en medio de un auditorio lleno de avioncitos de papel.
En inglés Ig Nobel se pronuncia igual que ignoble, que significa "innoble", de ahí el nombre.
Les recuerdo que son estudios reales a pesar de lo que puedan pensar y no saben lo que me he reído leyendo esto.
Los ganadores en la categoría medicina son:
2005: Gregg A. Miller de Oak Grove, Missouri, por inventar los Neuticles ( testiculos artificiales para perros, disponibles en tres tallas, y tres grados de firmeza).
2004: Steven Stack de la Universidad Estatal de Wayne, Detroit, Michigan, EE.UU. y James Gundlach de la Universidad de Auburn, Alabama, EE.UU., por su estudio “Los efectos de la música country en el suicidio”, que podemos leer en Social Forces, Vol. 71, No. 1, Sept. 1992, pp. 211-8, que postula que este estilo musical es deprimente y suele tratar temas frecuentes en los suicidas como el desamor, el alcoholismo o el fracaso laboral. Algunos aficionados a esta música de origen sureño se ofendieron tanto que iniciaron una campaña de insultos por internet contra James Gundlach, que fue, por cierto, el triunfador de la noche y quien recogió el premio.
2003: Este año no hubo galardón de medicina pero si una Investigación interdisciplinar: Stefano Ghirlanda, Liselotte Jansson, y Magnus Enquist de la Universidad de Estocolmo, por su informe “Las gallinas prefieren a los humanos guapos.”
2002: Chris McManus del University College London, por su exhaustivamente equilibrado reporte, "Asimetría Escrotal en hombres y Antiguas Esculturas." [PUBLICADO EN: Nature, vol. 259, February 5, 1976, p. 426.]
2001: Peter Barss, de la universidad de McGill, por su impactante informe médico "Lesiones debidas a cocos que caen." PUBLICADO EN: The Journal of Trauma, vol. 21, no. 11, 1984, pp. 990-1.
En "posters" siguientes pondré los ganadores de los años anteriores hasta el año 91 y posiblemente el ganador del 2006 que aún no ha sido publicado.
Los premios Ig Nobel son una parodia de los premios Nóbel que suelen entregarse en las mismas fechas que los premios originales, aproximadamente en el mes de Octubre. Están organizados por la revista de humor científica Annals of Improbable Research (AIR), y co-patrocinados por varias sociedades que ostentan la palabra Harvard en su denominación, como The Harvard Computer Society o The Harvard-Radcliffe Society of Physics Students. La gala de entrega se realiza en el Sanders Theatre, de la Universidad de Harvard
Su aceptación y popularidad desde su institución en 1991 es creciente con el paso del tiempo. Estos premios se otorgan a personas cuyos logros "no pueden o no deberían ser reproducidos" y pretenden conmemorar la imaginación y lo inusual.
De las cosas más curiosas es que quienes entregan los premios en la ceremonia son los ganadores de los premios Nóbel reales, en medio de un auditorio lleno de avioncitos de papel.
En inglés Ig Nobel se pronuncia igual que ignoble, que significa "innoble", de ahí el nombre.
Les recuerdo que son estudios reales a pesar de lo que puedan pensar y no saben lo que me he reído leyendo esto.
Los ganadores en la categoría medicina son:
2005: Gregg A. Miller de Oak Grove, Missouri, por inventar los Neuticles ( testiculos artificiales para perros, disponibles en tres tallas, y tres grados de firmeza).
2004: Steven Stack de la Universidad Estatal de Wayne, Detroit, Michigan, EE.UU. y James Gundlach de la Universidad de Auburn, Alabama, EE.UU., por su estudio “Los efectos de la música country en el suicidio”, que podemos leer en Social Forces, Vol. 71, No. 1, Sept. 1992, pp. 211-8, que postula que este estilo musical es deprimente y suele tratar temas frecuentes en los suicidas como el desamor, el alcoholismo o el fracaso laboral. Algunos aficionados a esta música de origen sureño se ofendieron tanto que iniciaron una campaña de insultos por internet contra James Gundlach, que fue, por cierto, el triunfador de la noche y quien recogió el premio.
2003: Este año no hubo galardón de medicina pero si una Investigación interdisciplinar: Stefano Ghirlanda, Liselotte Jansson, y Magnus Enquist de la Universidad de Estocolmo, por su informe “Las gallinas prefieren a los humanos guapos.”
2002: Chris McManus del University College London, por su exhaustivamente equilibrado reporte, "Asimetría Escrotal en hombres y Antiguas Esculturas." [PUBLICADO EN: Nature, vol. 259, February 5, 1976, p. 426.]
2001: Peter Barss, de la universidad de McGill, por su impactante informe médico "Lesiones debidas a cocos que caen." PUBLICADO EN: The Journal of Trauma, vol. 21, no. 11, 1984, pp. 990-1.
En "posters" siguientes pondré los ganadores de los años anteriores hasta el año 91 y posiblemente el ganador del 2006 que aún no ha sido publicado.
Premios Ig Nobel
Sabian que....
- La enfermedad crónica más común en pediatría es la CARIES DENTAL
- Alejandro Magno quien murió en el año 323 antes de Cristo y quien la historia durante más de 2 mil años ha tratado de dilucidar su muerte prematura a los 32 años, al parecer falleció por una Encefalitis causada por la Fiebre del Nilo Occidental.
- Comer frecuentemente pizza disminuye el riesgo de infarto de miocardio. (BMJ,2004)
- La enfermedad crónica más común en pediatría es la CARIES DENTAL
- Alejandro Magno quien murió en el año 323 antes de Cristo y quien la historia durante más de 2 mil años ha tratado de dilucidar su muerte prematura a los 32 años, al parecer falleció por una Encefalitis causada por la Fiebre del Nilo Occidental.
- Comer frecuentemente pizza disminuye el riesgo de infarto de miocardio. (BMJ,2004)
DATOS CURIOSOS
El Trastorno por Déficit de Atención e Hiperactividad (TDAH), es un trastorno neurológico caracterizado por un desarrollo inadecuado de las funciones de atención, actividad y control de impulsos, que afectan el desempeño académico y social de la persona. Se presenta entre el 7% y 19% de la población escolar.
El Trastorno por Déficit de Atención e Hiperactividad (TDAH) es una condición neurobiológica que se puede presentar en niños y adultos, hombres y mujeres de todos los estratos socioeconómicos, niveles de educación o grados de inteligencia. Todos de alguna manera podemos identificarnos con muchos de los síntomas del TDAH. La diferencia, sin embargo, radica en la intensidad, la duración y la manera como esos síntomas interfieren con el desenvolvimiento normal de la vida de la persona. Se creía que era un desorden de la infancia que se superaba en la adolescencia. Hoy, sabemos que las personas que lo sufren no lo superan totalmente y persiste con diferentes manifestaciones en la vida adulta. El TDAH no es un trastorno de aprendizaje, ni de lenguaje o de lectura aunque éstos lo pueden acompañar.
Según el DSM-IV (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders: Manual Diagnóstico y Estadístico de la Asociación Psiquiátrica Americana), la característica esencial del Déficit de Atención es una inatención persistente acompañada o no de hiperactividad o de impulsividad. Esta hiperactividad o impulsivida es mas frecuente y severa en los niños con TDAH que en cualquier otro niño que esté en un mismo nivel de desarrollo. Identifica tres subtipos de Déficit de Atención: el predominantemente inatento (TDA), el predominantemente hiperactivo - impulsivo (TDAH) y el tipo combinado (TDAHC).
FUENTE: Fundación gradas http://www.gradas.org.co
El Trastorno por Déficit de Atención e Hiperactividad (TDAH) es una condición neurobiológica que se puede presentar en niños y adultos, hombres y mujeres de todos los estratos socioeconómicos, niveles de educación o grados de inteligencia. Todos de alguna manera podemos identificarnos con muchos de los síntomas del TDAH. La diferencia, sin embargo, radica en la intensidad, la duración y la manera como esos síntomas interfieren con el desenvolvimiento normal de la vida de la persona. Se creía que era un desorden de la infancia que se superaba en la adolescencia. Hoy, sabemos que las personas que lo sufren no lo superan totalmente y persiste con diferentes manifestaciones en la vida adulta. El TDAH no es un trastorno de aprendizaje, ni de lenguaje o de lectura aunque éstos lo pueden acompañar.
Según el DSM-IV (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders: Manual Diagnóstico y Estadístico de la Asociación Psiquiátrica Americana), la característica esencial del Déficit de Atención es una inatención persistente acompañada o no de hiperactividad o de impulsividad. Esta hiperactividad o impulsivida es mas frecuente y severa en los niños con TDAH que en cualquier otro niño que esté en un mismo nivel de desarrollo. Identifica tres subtipos de Déficit de Atención: el predominantemente inatento (TDA), el predominantemente hiperactivo - impulsivo (TDAH) y el tipo combinado (TDAHC).
FUENTE: Fundación gradas http://www.gradas.org.co
TRASTORNO DE DÉFICIT DE ATENCIÓN E HIPERACTIVIDAD
Los estadounidenses Andrew Z. Fire y Craig C. Mello ganaron el Premio Nobel de Medicina, por su trabajo para controlar el flujo de información genética.
En 1998 publicaron su descubrimiento como un mecanismo que puede captar el ARN de un gen determinado. Ambos fueron galardonados por su descubrimiento de la interferencia del ARN, o control de genes mediante ARN de doble cadena. La interferencia del ARN ocurre en plantas, animales y humanos. El descubrimiento de los ganadores es un notable mecanismo de investigación que según la comunidad científica puede llevar a nuevos tratamientos para diversas enfermedades, desde las causadas por virus y hasta el cáncer. El Instituto Karolinska de Estocolmo señaló al anunciar a los ganadores que la el estudio realizado por ellos tiene una gran importancia para la regulación de la expresión genética, participa en la defensa contra infecciones virales y mantiene bajo control a los genes alterados. El estudio tiene ya un amplio uso en la ciencia básica como un método para ilustrar la función de los genes y puede conducir a nuevas terapias en el futuro."Los premiados con el Nobel de este año han descubierto un mecanismo fundamental para controlar el flujo de la información genética. Nuestro genoma opera mediante la transmisión de instrucciones para la elaboración de proteínas, que va del ADN en el núcleo de la célula hasta el sistema sintetizador de proteínas en el citoplasma. Esas instrucciones son transmitidas por el ARN mensajero", declaró el vocero del instituto. El galardón, presentado por el comité Nobel de Instituto Karolinska, marcó el inicio de dos semanas de anuncios de preseas que termina con el Premio Nobel de la Paz el 13 de octubre. El premio de medicina del año pasado fue otorgado a los australianos Barry J. Marshall y Robin Warren por descubrir que las úlceras son causadas por bacterias y no por el estrés.
Alfred Nobel, el inventor sueco de la dinamita, estableció en su testamento los premios en las categorías de literatura, paz, medicina, física y química. El galardón de economía no es técnicamente un premio Nobel pues fue instituido por el banco central de Suecia en 1968. Los ganadores reciben 10 millones de coronas (1,4 millones de dólares), los saludos de la realeza escandinava y un banquete el 10 de diciembre, el aniversario de la muerte de Nobel en 1896. Todos los premios son entregados en Estocolmo, salvo el galardón de la paz que es concedido en Oslo.
Premio Nóbel de Medicina 2006
Esta es una noticia de la prensa Española que salió recientemente:
Los trabajadores de turnos de noche pierden cinco años de vida por cada quince de jornada laboral, se divorcian tres veces más que el resto de sus compañeros y tienen un 40 por ciento más de posibilidades de padecer trastornos neuropsicológicos, digestivos y cardiovasculares.Estas son algunas de las conclusiones de diversos estudios con los que los doctores Eduard Estivill, jefe de la Unidad del Sueño del Instituto Dexeus de Barcelona, y Apolinar Rodríguez, responsable del Servicio de Neurofisiología del Hospital de la Paz de Madrid.
Lamentablemente muchos pediatras estamos avocados a estas labores nocturnas y no caemos en cuenta el detrimento que para nuestra salud emocional y física conlleva. Lo peor de todo es que existan algunos profesores que piensen que para estudiar y aprender pediatría, los estudiantes y residentes obligatoriamente tienen que hacer una cantidad determinada de turnos al mes o la semana. Yo pienso que esto es una afirmación sin fundamento. ¿Quién dijo que se aprendía más de noche que de día? ¿Hay algún estudio serio que compruebe esta teoría?.
la verdad es que en ocasiones los servicios de urgencias se ven abarrotados durante las noches, pero esa no es la única oportunidad en que el residente puede aprender patología de urgencias.
Si en mis manos estuviera ningún residente haría turnos ya que el principal objetivo de éstos es aprender y nunca deben ser patrimonio laboral de ninguna clínica, hospital o institución de salud, su prioridad es aprender y no trabajar.
Los trabajadores de turnos de noche pierden cinco años de vida por cada quince de jornada laboral, se divorcian tres veces más que el resto de sus compañeros y tienen un 40 por ciento más de posibilidades de padecer trastornos neuropsicológicos, digestivos y cardiovasculares.Estas son algunas de las conclusiones de diversos estudios con los que los doctores Eduard Estivill, jefe de la Unidad del Sueño del Instituto Dexeus de Barcelona, y Apolinar Rodríguez, responsable del Servicio de Neurofisiología del Hospital de la Paz de Madrid.
Lamentablemente muchos pediatras estamos avocados a estas labores nocturnas y no caemos en cuenta el detrimento que para nuestra salud emocional y física conlleva. Lo peor de todo es que existan algunos profesores que piensen que para estudiar y aprender pediatría, los estudiantes y residentes obligatoriamente tienen que hacer una cantidad determinada de turnos al mes o la semana. Yo pienso que esto es una afirmación sin fundamento. ¿Quién dijo que se aprendía más de noche que de día? ¿Hay algún estudio serio que compruebe esta teoría?.
la verdad es que en ocasiones los servicios de urgencias se ven abarrotados durante las noches, pero esa no es la única oportunidad en que el residente puede aprender patología de urgencias.
Si en mis manos estuviera ningún residente haría turnos ya que el principal objetivo de éstos es aprender y nunca deben ser patrimonio laboral de ninguna clínica, hospital o institución de salud, su prioridad es aprender y no trabajar.
TURNOS NOCTURNOS
Forma homocigótica de la enfermedad (SS)
Otras formas en las que se encuentra alterada la hemoglobina S:
- Rasgo falciforme (AS)
- Hemoglobinopatía SC (SC)
- Talasemia beta-Hb S (b-S)
La causa de la anemia de células falciformes es la sustitución del ácido glutámico por valina en la sexta posición de la globina beta. La consecuencia inmediata de dicha mutación es la formación de hemoglobina S. La hemoglobina S, en condiciones de desoxigenación inicia el proceso de siclaje con formación de polímeros luego Filamentos dobles entrelazados llevando a deformidad del GR y la Forma de hoz o media luna.
Causas del Siclaje:
-Hipoxia
-Aumento en la concentración de la Hb S
-Aumento de la Temperatura
-Disminución del pH
-Lechos vasculares de circulación lenta como el Bazo
-Deshidratación
-Fatiga física
Las células falciformes:
- Son rígidas con menor capacidad para deformarse
- mayor adherencia al epitelio
- Vida media más corta por hemólisis
- Algunas permanecen sicladas permanentemente
- El siclaje es un proceso reversible pero que se agota fácilmente
TODO ESTO FAVORECE LA VASOOCLUSIÓN
En conclusión la vida media del glóbulo rojo acortada por hemólisis y episodios intermitentes de oclusión vascular causan isquemia tisular y disfunción aguda y crónica de diversos órganos.
EPIDEMIOLOGÍA y ETIOLOGÍA:
Las hemoglobinopatías son frecuentes 1: 777.
77% Raza negra, poco acceso a la educación, salud, zonas alejadas y pobres. 16% mestizos y 7% a la blancos.
El gen responsable de la síntesis de hemoglobina S es un gen autosómico, que se encuentra localizado en el cromosoma 11.
Si los dos padres tienen rasgo falciforme(AS), tienen un 25% de posibilidad de tener un hijo con la enfermedad (SS).
Rasgo falciforme(AS): 10% raza negra. SS: 0,7% Defensa contra malaria?
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
Los niveles de Hb fetal de cadenas gamma caen a los 6 meses de vida, convirtiéndose en el 10% de toda la Hb.Por eso son raros los síntomas antes del año de vida.
Rasgo Falciforme:
* Asintomáticos
* Enfermedad silenciosa
* Crisis en situaciones EXTREMAS!!!
* Anemia leve
* Hematuria
1) CRISIS VASOOCLUSIVAS:
DOLORES ÓSEOS y DACTILITIS (Sd mano-pié): Edema doloroso por infarto simétrico de metacarpianos y metatarsianos. Fiebre, calor, rubor, osteolisis, periostitis. Similar a la osteomielitis (VSG menor de 20mm)
DOLOR ABDOMINAL: Siclaje de vasos mesentéricos, similar a un abdomen agudo. Dolor en hipocondrios: litiasis, siclaje intrahepático o esplénico.
ACV: Complicación más temible. 8% de los SS. 10 – 20% infartos asintomáticos. Isquémicos y hemorrágicos. ICT
SINDROME DE TÓRAX AGUDO: cualquier enfermedad aguda con infiltrado pulmonar nuevo en las radiografías de tórax. Fiebre, tos, taquipnea, dolor pleurítico o hipoxemia, derrame pleural. 2da causa de hospitalización. Se relaciona con infección por Chlamydia 30%, Mycoplasma 25%, VSR 10%, Estafilococo y Estreptococo.
PRIAPISMO: Episodios cortos y prolongados. Dolor severo en pene, disuria, retención urinaria, edema peneano y escrotal.
2) EPISODIO ANÉMICO AGUDO:
Los pacientes constantemente hacen hemólisis y su Hb está entre 5,5 y 9,5 g/dl.
SECUESTRO ESPLÉNICO: Atrapamiento de sangre súbito en el bazo, con esplenomegalia, signos de shock descompensado, ocasiona disminución repentina de hemoglobina, mayor de 2 g/dL. Más en niños pequeños, es repetitivo, causa hipovolemia severa. Mortalidad 50%. Se practica la esplenectomía parcial.
CRISIS APLÁSTICA: Parálisis eritrocitaria, asociada a infecciones (virales: Parvovirus B19). Disminución brusca de la Hb por la vida media eritrocitaria corta. Se resuelve espontáneamente en su mayoría.
3) INFECCIONES:
Las infecciones bacterianas son la principal causa de muerte durante la niñez. Los gérmenes más frecuentes son: Neumococo de varios serotipos y, en menor grado, H. influenzae tipo B. El principal factor causal es el hipoesplenismo funcional. El bazo es crucial para la depuración de bacterias encapsuladas como Neumococo, cuando no hay anticuerpos específicos circulantes, como ocurre en los dos primeros años de vida. En Hueso Staphilococo y Salmonella.
4) DAÑO CRÓNICO DE OTROS ÓRGANOS:
Retraso en el crecimiento y desarrollo; maduración sexual retardada.
Déficit de zinc y ácido fólico
Retinopatía
Déficit en el rendimiento académico, desarrollo de la personalidad, lenguaje y atención
Pérdida auditiva neurosensorial para frecuencias altas (causa incierta)
Cardiomegalia y soplo sistólico de eyección por el estado circulatorio hiperdinámico; hipertrofia ventricular izquierda en 50% de los pacientes
Enfermedad pulmonar restrictiva crónica; hipertensión pulmonar; cor pulmonale
Enuresis y nicturia secundarias a hipostenuria; necrosis papilar; síndrome nefrótico; insuficiencia renal; uremia
Infartos hepáticos, colelitiasis; hepatitis postrasfusional
Engrosamiento de los huesos del cráneo; hipertrofia del maxilar superior; aplanamiento vertebral; necrosis avascular de la cabeza del fémur y del húmero*
Úlceras de miembros inferiores.
DIAGNÓSTICO:
Prueba de siclaje clásica: se utiliza el metabisulfito de sodio al 2% para inducir siclaje. Se utiliza como prueba tamiz antes de solicitar la electroforesis de hemoglobina.
Prueba de solubilidad: un resultado positivo no diferencia las personas con rasgo falciforme de aquellas con anemia de células falciformes; además, los niveles altos de Hb F interfieren con la solubilidad y, por lo tanto, son frecuentes los falsos negativos en neonatos y lactantes. Es útil en el enfoque del paciente urgente, cuando la posibilidad de este diagnóstico puede modificar el tratamiento.
Electroforesis de Hb: identifica la Hb S y Hbs anormales comunes.
Cromatografía Iíquida de alta presión: es otro método de separación de la Hb que permite establecer el fenotipo de la Hb del paciente.
Dx Neonatal: Importante para disminuir la mortalidad. Electroforesis de Hb y Cromatografía Iíquida de alta presión.
Dx niño mayor: Anemia normo-normo, leucocitosis, reticulocitosis, trombocitosis, VSG normal, extendido (cuerpos de Howell jolly, células sicladas, policomatofilia).
TRATAMIENTO:
MEDIDAS GENERALES:
1. Hidratación: Se debe tomar un vaso de agua cada media o una hora; en crisis severa o asociada a fiebre, vómito o diarrea usar líquidos parenterales 1,5 veces los requerimientos diarios y corregir si hay deshidratación asociada.
2. Considerar el uso de antibióticos de amplio espectro si hay fiebre.
3. Suministrar oxígeno si hay hipoxemia
EDUCACIÓN e INMUNIZACIÓN: Neumococo a los 2 años y cada 5 años, resto igual
ACIDO FÓLICO Y ZINC
PENICILINA: Primeros 5 años como profilaxis: 125 mg por vía oral, 2 veces al día; a los tres años de edad, la dosis se aumenta a 250 mg, dos veces al día.CRISIS DOLOROSAS: Calor local, analgesia buena y potente. ON?
CONTROLES PERIÓDICOS DE HLG, CITOQUÍMICO DE ORINA Y FERRITINA
CONTROL OFTALMOLÓGICO
TRANSFUSION:
ACV
Priapismo
Crisis aplástica
Cirugía
Crisis de secuestro esplénico
Úlceras rebeldes
Síndrome de tórax agudo
Situaciones especiales
ESPLENECTOMÍA: Mayores de 4 años en lo posible
OTROS TRATAMIENTOS:
Trasplante de médula ósea
Hidroxiurea: Sirve en el 50% de los pacientes.Aumenta los niveles de Hb F, disminuye la leucocitosis y la adherencia al endotelio.
DOSIS: 15mg/Kg/día hasta 35mg/Kg/día
FACTORES DE MAL PRONÓSTICO:
-Número de crisis por año
-Hemoglobina menor de 7
-Leucocitos mayores de 20 mil
-Crisis de secuestro esplénico en el primer año de vida
-Evidencias de ACV
-Aumento del flujo cerebral por Eco doppler
CONCLUSIÓN:
La atención global de estos pacientes debe incluir métodos amplios de sostén de la salud y médicos, con medidas profilácticas adecuadas, enseñanza de los padres, apoyo psicosocial y evaluaciones médicas periódicas, con búsqueda de la aparición de disfunción crónica de órganos. La enfermedad aguda en niños con anemia de células falciformes puede llevar en muy corto plazo a la muerte, por lo que los médicos que atienden a niños con problemas drepanocíticos y en estado muy grave deben tener la visión necesaria para identificar inmediatamente los posibles signos o síntomas catastróficos.
Otras formas en las que se encuentra alterada la hemoglobina S:
- Rasgo falciforme (AS)
- Hemoglobinopatía SC (SC)
- Talasemia beta-Hb S (b-S)
La causa de la anemia de células falciformes es la sustitución del ácido glutámico por valina en la sexta posición de la globina beta. La consecuencia inmediata de dicha mutación es la formación de hemoglobina S. La hemoglobina S, en condiciones de desoxigenación inicia el proceso de siclaje con formación de polímeros luego Filamentos dobles entrelazados llevando a deformidad del GR y la Forma de hoz o media luna.
Causas del Siclaje:
-Hipoxia
-Aumento en la concentración de la Hb S
-Aumento de la Temperatura
-Disminución del pH
-Lechos vasculares de circulación lenta como el Bazo
-Deshidratación
-Fatiga física
Las células falciformes:
- Son rígidas con menor capacidad para deformarse
- mayor adherencia al epitelio
- Vida media más corta por hemólisis
- Algunas permanecen sicladas permanentemente
- El siclaje es un proceso reversible pero que se agota fácilmente
TODO ESTO FAVORECE LA VASOOCLUSIÓN
En conclusión la vida media del glóbulo rojo acortada por hemólisis y episodios intermitentes de oclusión vascular causan isquemia tisular y disfunción aguda y crónica de diversos órganos.
EPIDEMIOLOGÍA y ETIOLOGÍA:
Las hemoglobinopatías son frecuentes 1: 777.
77% Raza negra, poco acceso a la educación, salud, zonas alejadas y pobres. 16% mestizos y 7% a la blancos.
El gen responsable de la síntesis de hemoglobina S es un gen autosómico, que se encuentra localizado en el cromosoma 11.
Si los dos padres tienen rasgo falciforme(AS), tienen un 25% de posibilidad de tener un hijo con la enfermedad (SS).
Rasgo falciforme(AS): 10% raza negra. SS: 0,7% Defensa contra malaria?
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
Los niveles de Hb fetal de cadenas gamma caen a los 6 meses de vida, convirtiéndose en el 10% de toda la Hb.Por eso son raros los síntomas antes del año de vida.
Rasgo Falciforme:
* Asintomáticos
* Enfermedad silenciosa
* Crisis en situaciones EXTREMAS!!!
* Anemia leve
* Hematuria
1) CRISIS VASOOCLUSIVAS:
DOLORES ÓSEOS y DACTILITIS (Sd mano-pié): Edema doloroso por infarto simétrico de metacarpianos y metatarsianos. Fiebre, calor, rubor, osteolisis, periostitis. Similar a la osteomielitis (VSG menor de 20mm)
DOLOR ABDOMINAL: Siclaje de vasos mesentéricos, similar a un abdomen agudo. Dolor en hipocondrios: litiasis, siclaje intrahepático o esplénico.
ACV: Complicación más temible. 8% de los SS. 10 – 20% infartos asintomáticos. Isquémicos y hemorrágicos. ICT
SINDROME DE TÓRAX AGUDO: cualquier enfermedad aguda con infiltrado pulmonar nuevo en las radiografías de tórax. Fiebre, tos, taquipnea, dolor pleurítico o hipoxemia, derrame pleural. 2da causa de hospitalización. Se relaciona con infección por Chlamydia 30%, Mycoplasma 25%, VSR 10%, Estafilococo y Estreptococo.
PRIAPISMO: Episodios cortos y prolongados. Dolor severo en pene, disuria, retención urinaria, edema peneano y escrotal.
2) EPISODIO ANÉMICO AGUDO:
Los pacientes constantemente hacen hemólisis y su Hb está entre 5,5 y 9,5 g/dl.
SECUESTRO ESPLÉNICO: Atrapamiento de sangre súbito en el bazo, con esplenomegalia, signos de shock descompensado, ocasiona disminución repentina de hemoglobina, mayor de 2 g/dL. Más en niños pequeños, es repetitivo, causa hipovolemia severa. Mortalidad 50%. Se practica la esplenectomía parcial.
CRISIS APLÁSTICA: Parálisis eritrocitaria, asociada a infecciones (virales: Parvovirus B19). Disminución brusca de la Hb por la vida media eritrocitaria corta. Se resuelve espontáneamente en su mayoría.
3) INFECCIONES:
Las infecciones bacterianas son la principal causa de muerte durante la niñez. Los gérmenes más frecuentes son: Neumococo de varios serotipos y, en menor grado, H. influenzae tipo B. El principal factor causal es el hipoesplenismo funcional. El bazo es crucial para la depuración de bacterias encapsuladas como Neumococo, cuando no hay anticuerpos específicos circulantes, como ocurre en los dos primeros años de vida. En Hueso Staphilococo y Salmonella.
4) DAÑO CRÓNICO DE OTROS ÓRGANOS:
Retraso en el crecimiento y desarrollo; maduración sexual retardada.
Déficit de zinc y ácido fólico
Retinopatía
Déficit en el rendimiento académico, desarrollo de la personalidad, lenguaje y atención
Pérdida auditiva neurosensorial para frecuencias altas (causa incierta)
Cardiomegalia y soplo sistólico de eyección por el estado circulatorio hiperdinámico; hipertrofia ventricular izquierda en 50% de los pacientes
Enfermedad pulmonar restrictiva crónica; hipertensión pulmonar; cor pulmonale
Enuresis y nicturia secundarias a hipostenuria; necrosis papilar; síndrome nefrótico; insuficiencia renal; uremia
Infartos hepáticos, colelitiasis; hepatitis postrasfusional
Engrosamiento de los huesos del cráneo; hipertrofia del maxilar superior; aplanamiento vertebral; necrosis avascular de la cabeza del fémur y del húmero*
Úlceras de miembros inferiores.
DIAGNÓSTICO:
Prueba de siclaje clásica: se utiliza el metabisulfito de sodio al 2% para inducir siclaje. Se utiliza como prueba tamiz antes de solicitar la electroforesis de hemoglobina.
Prueba de solubilidad: un resultado positivo no diferencia las personas con rasgo falciforme de aquellas con anemia de células falciformes; además, los niveles altos de Hb F interfieren con la solubilidad y, por lo tanto, son frecuentes los falsos negativos en neonatos y lactantes. Es útil en el enfoque del paciente urgente, cuando la posibilidad de este diagnóstico puede modificar el tratamiento.
Electroforesis de Hb: identifica la Hb S y Hbs anormales comunes.
Cromatografía Iíquida de alta presión: es otro método de separación de la Hb que permite establecer el fenotipo de la Hb del paciente.
Dx Neonatal: Importante para disminuir la mortalidad. Electroforesis de Hb y Cromatografía Iíquida de alta presión.
Dx niño mayor: Anemia normo-normo, leucocitosis, reticulocitosis, trombocitosis, VSG normal, extendido (cuerpos de Howell jolly, células sicladas, policomatofilia).
TRATAMIENTO:
MEDIDAS GENERALES:
1. Hidratación: Se debe tomar un vaso de agua cada media o una hora; en crisis severa o asociada a fiebre, vómito o diarrea usar líquidos parenterales 1,5 veces los requerimientos diarios y corregir si hay deshidratación asociada.
2. Considerar el uso de antibióticos de amplio espectro si hay fiebre.
3. Suministrar oxígeno si hay hipoxemia
EDUCACIÓN e INMUNIZACIÓN: Neumococo a los 2 años y cada 5 años, resto igual
ACIDO FÓLICO Y ZINC
PENICILINA: Primeros 5 años como profilaxis: 125 mg por vía oral, 2 veces al día; a los tres años de edad, la dosis se aumenta a 250 mg, dos veces al día.CRISIS DOLOROSAS: Calor local, analgesia buena y potente. ON?
CONTROLES PERIÓDICOS DE HLG, CITOQUÍMICO DE ORINA Y FERRITINA
CONTROL OFTALMOLÓGICO
TRANSFUSION:
ACV
Priapismo
Crisis aplástica
Cirugía
Crisis de secuestro esplénico
Úlceras rebeldes
Síndrome de tórax agudo
Situaciones especiales
ESPLENECTOMÍA: Mayores de 4 años en lo posible
OTROS TRATAMIENTOS:
Trasplante de médula ósea
Hidroxiurea: Sirve en el 50% de los pacientes.Aumenta los niveles de Hb F, disminuye la leucocitosis y la adherencia al endotelio.
DOSIS: 15mg/Kg/día hasta 35mg/Kg/día
FACTORES DE MAL PRONÓSTICO:
-Número de crisis por año
-Hemoglobina menor de 7
-Leucocitos mayores de 20 mil
-Crisis de secuestro esplénico en el primer año de vida
-Evidencias de ACV
-Aumento del flujo cerebral por Eco doppler
CONCLUSIÓN:
La atención global de estos pacientes debe incluir métodos amplios de sostén de la salud y médicos, con medidas profilácticas adecuadas, enseñanza de los padres, apoyo psicosocial y evaluaciones médicas periódicas, con búsqueda de la aparición de disfunción crónica de órganos. La enfermedad aguda en niños con anemia de células falciformes puede llevar en muy corto plazo a la muerte, por lo que los médicos que atienden a niños con problemas drepanocíticos y en estado muy grave deben tener la visión necesaria para identificar inmediatamente los posibles signos o síntomas catastróficos.
