Archive for marzo 2007
Son movimientos estereotipados, involuntarios, inoportunos, no proposítivos, absurdos, irresistibles, de los músculos esqueléticos o faringo-laringeos. Estos últimos son los responsables de la emisión de sonidos o ruidos.
Su carácter involuntario no es total. Los pacientes pueden ejercer algún tipo de control sobre el movimiento. Generalmente el paciente los vive como una compulsión cuya ejecución produce sentimiento de paz.
Su carácter involuntario no es total. Los pacientes pueden ejercer algún tipo de control sobre el movimiento. Generalmente el paciente los vive como una compulsión cuya ejecución produce sentimiento de paz.
Pueden ser divididos en:
a) Tic motor simple que implica un solo músculo o un grupo muscular.
b) Tic motor complejo que provoca un movimiento elaborado implicando varios grupos musculares.
c) Tic fónico cuando se expresa con vocalizaciones, ruidos simples o, incluso, lenguaje articulado (ecolalia, palilalia o coprolalia).
a) Tic motor simple que implica un solo músculo o un grupo muscular.
b) Tic motor complejo que provoca un movimiento elaborado implicando varios grupos musculares.
c) Tic fónico cuando se expresa con vocalizaciones, ruidos simples o, incluso, lenguaje articulado (ecolalia, palilalia o coprolalia).
Los tics pueden ser primarios o ir asociados (raramente en el niño) a otras enfermedades.
La etiología de los tics primarios es desconocida.
Hay consenso que los factores genéticos juegan un papel importante. Se postulan bien una herencia autosómica dominante con variable expresividad, bien una herencia multifactorial.
Existe la posibilidad que algunos de los tics considerados como primarios sean causados por infección estreptocócica dentro del grupo heterogéneo de trastornos denominado
PANDAS (PANDAS = pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptoccocus infection).
En todo caso los tics serían efecto de un desequilibrio de neurotransmisores en el que jugaría un papel importante la hiperactividad dopaminérgica.
Hay consenso que los factores genéticos juegan un papel importante. Se postulan bien una herencia autosómica dominante con variable expresividad, bien una herencia multifactorial.
Existe la posibilidad que algunos de los tics considerados como primarios sean causados por infección estreptocócica dentro del grupo heterogéneo de trastornos denominado
PANDAS (PANDAS = pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptoccocus infection).
En todo caso los tics serían efecto de un desequilibrio de neurotransmisores en el que jugaría un papel importante la hiperactividad dopaminérgica.
CLÍNICA
– Predominio en el sexo masculino (3:1)
– Edad de inicio generalmente entre 5 y 10 años. 99% de los casos antes de los 15 años. Aunque muy raros, hay casos reportados de inicio tan precoz como el año de vida.
TRASTORNOS ASOCIADOS
Son múltiples. Los más frecuentes:
– Defecto de atención con hiperquinesia (50-60%)
– Trastorno obsesivo-compulsivo (26- 67%)
– Predominio en el sexo masculino (3:1)
– Edad de inicio generalmente entre 5 y 10 años. 99% de los casos antes de los 15 años. Aunque muy raros, hay casos reportados de inicio tan precoz como el año de vida.
TRASTORNOS ASOCIADOS
Son múltiples. Los más frecuentes:
– Defecto de atención con hiperquinesia (50-60%)
– Trastorno obsesivo-compulsivo (26- 67%)
CRITERIOS PARA CLASIFICACIÓN DE LOS TICS PRIMARIOS (DSM IV)
Criterios comunes:
– Los tics ocurren muchas veces al día (usualmente en brotes) casi cada día
– El trastorno causa un disturbio acusado o repercute significativamente en la vida social, ocupacional, u otras áreas importantes de su actividad.
– Comienzo antes de los 18 años
– El trastorno no es debido al efecto directo de una sustancia o una enfermedad.
Enfermedad de Gilles de la Tourette:
– Múltiples tics motores y uno o mas tics vocales durante la enfermedad, aunque no necesariamente concurrentes durante mas de 1 año, y durante este tiempo no hay mas de 3 meses consecutivos sin tics.
Criterios comunes:
– Los tics ocurren muchas veces al día (usualmente en brotes) casi cada día
– El trastorno causa un disturbio acusado o repercute significativamente en la vida social, ocupacional, u otras áreas importantes de su actividad.
– Comienzo antes de los 18 años
– El trastorno no es debido al efecto directo de una sustancia o una enfermedad.
Enfermedad de Gilles de la Tourette:
– Múltiples tics motores y uno o mas tics vocales durante la enfermedad, aunque no necesariamente concurrentes durante mas de 1 año, y durante este tiempo no hay mas de 3 meses consecutivos sin tics.
Tics crónicos:
– Tics motor o vocal (pero no ambos) únicos o múltiples.
– Mas de 1 año, y durante este tiempo no hay mas de 3 meses consecutivos sin tics.
Tics transitorios:
– Tics motores y/o vocales únicos o múltiples
– Durante al menos 4 semanas pero menos de 12 meses consecutivos.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Puede confundirse con un movimiento coréico, distónico o mioclónico. Por eso deben ser interpretados con una visión espacial y temporal además de valorar como los vive el paciente. Importante para el diagnostico diferencial de otros movimientos anormales es que el tic es el único movimiento anormal que el paciente puede reproducir voluntariamente. Otro dato es que no causan trastorno funcional (no perturban la escritura, no causan problemas de deglución etc.).
No están indicadas las exploraciones complementarias.
EVOLUCIÓN
Por definición los tics transitorios desaparecen espontáneamente antes de un año.
Los tics crónicos y le enfermedad de Gilles de la Tourette desaparece espontáneamente, en un 70 % de los casos antes de los 17 años de edad. En los tics crónicos y enfermedad de Gilles de la Tourette los pacientes presentan constantes variaciones en tipo, localización e intensidad de los tics (‘los tics van y vienen’).
TRATAMIENTO
No hay tratamiento causal. El tratamiento farmacológico debe reservarse (hay que considerar antes el beneficio del niño que las demandas de los familiares) a los casos en los que los tics crean problemas graves lo que ocurre mas frecuentemente con los tics fónicos.
El medicamento mas efectivo es haloperidol. Su dosificación es individual. Se recomienda iniciar el tratamiento con 0.25 mg/d, incrementándose 0,25-0,5 mg/d cada semana según beneficio y tolerancia hasta un máximo de 3 mg/d. Debe administrarse en una sola dosis diaria al acostarse.
Muchos otros medicamentos han sido utilizados:
pimozide (Orap) (dosis: de 1 mg/d hasta 8 mg/d), clonidina (de 0,05 a 0,3 mg/d por la mañana antes de ir al colegio) y flunarizina son los mas utilizados
Los trastornos asociados (defecto de atención con hiperquinesia, trastorno obsesivo compulsivo principalmente) deben ser tratados.
INFORMACIÓN
Los familiares (y el propio paciente según su edad) deben ser claramente informados de los siguientes aspectos:
1- Que el trastorno no pone en peligro la vida y que en un % de los casos crónicos o de Gilles de la Tourette son autolimitados.
2- Que la base del trastorno no es psicológica, aunque la tensión, ansiedad etc, puedan tener una influencia.
3- Que el tratamiento farmacológico es puramente sintomático y por lo tanto debe usarse solo cuando la intensidad de los síntomas lo justifican.
4- Que los tics son involuntarios y los padres, hermanos, maestros etc. Deben aceptar el trastorno del niño.
– Tics motor o vocal (pero no ambos) únicos o múltiples.
– Mas de 1 año, y durante este tiempo no hay mas de 3 meses consecutivos sin tics.
Tics transitorios:
– Tics motores y/o vocales únicos o múltiples
– Durante al menos 4 semanas pero menos de 12 meses consecutivos.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Puede confundirse con un movimiento coréico, distónico o mioclónico. Por eso deben ser interpretados con una visión espacial y temporal además de valorar como los vive el paciente. Importante para el diagnostico diferencial de otros movimientos anormales es que el tic es el único movimiento anormal que el paciente puede reproducir voluntariamente. Otro dato es que no causan trastorno funcional (no perturban la escritura, no causan problemas de deglución etc.).
No están indicadas las exploraciones complementarias.
EVOLUCIÓN
Por definición los tics transitorios desaparecen espontáneamente antes de un año.
Los tics crónicos y le enfermedad de Gilles de la Tourette desaparece espontáneamente, en un 70 % de los casos antes de los 17 años de edad. En los tics crónicos y enfermedad de Gilles de la Tourette los pacientes presentan constantes variaciones en tipo, localización e intensidad de los tics (‘los tics van y vienen’).
TRATAMIENTO
No hay tratamiento causal. El tratamiento farmacológico debe reservarse (hay que considerar antes el beneficio del niño que las demandas de los familiares) a los casos en los que los tics crean problemas graves lo que ocurre mas frecuentemente con los tics fónicos.
El medicamento mas efectivo es haloperidol. Su dosificación es individual. Se recomienda iniciar el tratamiento con 0.25 mg/d, incrementándose 0,25-0,5 mg/d cada semana según beneficio y tolerancia hasta un máximo de 3 mg/d. Debe administrarse en una sola dosis diaria al acostarse.
Muchos otros medicamentos han sido utilizados:
pimozide (Orap) (dosis: de 1 mg/d hasta 8 mg/d), clonidina (de 0,05 a 0,3 mg/d por la mañana antes de ir al colegio) y flunarizina son los mas utilizados
Los trastornos asociados (defecto de atención con hiperquinesia, trastorno obsesivo compulsivo principalmente) deben ser tratados.
INFORMACIÓN
Los familiares (y el propio paciente según su edad) deben ser claramente informados de los siguientes aspectos:
1- Que el trastorno no pone en peligro la vida y que en un % de los casos crónicos o de Gilles de la Tourette son autolimitados.
2- Que la base del trastorno no es psicológica, aunque la tensión, ansiedad etc, puedan tener una influencia.
3- Que el tratamiento farmacológico es puramente sintomático y por lo tanto debe usarse solo cuando la intensidad de los síntomas lo justifican.
4- Que los tics son involuntarios y los padres, hermanos, maestros etc. Deben aceptar el trastorno del niño.
Sacado de los protocolos de la Asociación Española de Pediatría
TICS
La pérdida de la audición prelingual, es decir, antes de que el niño adquiera su lenguaje, tiene un rasgo etiológico muy heterogéneo. Hay factores genéticos, que en países desarrollados corresponden al 50-60% de los casos y ambientales como las infecciones, el trauma y la ototoxicidad farmacológica más prevalentes en Latinoamérica.
Este artículo publicado en Mayo de 2006 en el New England Journal of Medicine hace énfasis en las causas genéticas y tiene un listado grande de los genes implicados en la sordera prelingual.
http://content.nejm.org/cgi/reprint/354/20/2151.pdf
Este artículo publicado en Mayo de 2006 en el New England Journal of Medicine hace énfasis en las causas genéticas y tiene un listado grande de los genes implicados en la sordera prelingual.
http://content.nejm.org/cgi/reprint/354/20/2151.pdf
Pérdida de la Audición en Neonatos
Estas son unas recomendaciones para el personal de enfermería o para nosotros mismos si nos vemos en la necesidad de obtener un acceso venoso en un niño.
Para insertar un dispositivo intravenoso (IV) a un niño, se necesita tener en cuenta las características de su grupo de edad. Para los bebés y los niños pequeños, hay que dar a los padres la opción de estar presentes en la habitación durante el procedimiento para proporcionarles bienestar y apoyo.
Estas son algunas recomendaciones.
Estas son algunas recomendaciones.
LACTANTES:
• Hable con los padres o cuidadores sobre la zona, la utilidad y el aspecto de la vía IV
• Consuélele con el chupo, si lo usa.
• Evite la inserciónIV inmediatamente después de comer, para evitar una broncoaspiración.
• Distráigalo con juegos, canciones y ritmos infantiles.
• Proporciónele medidas para entrar en calor.
• Haga que alguien le ayude a sujetar el pie del bebé en posición si se ha seleccionado una zona pedia para vía IV
• Evite la inserciónIV inmediatamente después de comer, para evitar una broncoaspiración.
• Distráigalo con juegos, canciones y ritmos infantiles.
• Proporciónele medidas para entrar en calor.
• Haga que alguien le ayude a sujetar el pie del bebé en posición si se ha seleccionado una zona pedia para vía IV
1-3 AÑOS:
• Utilice explicaciones sencillas y concretas inmediatamente antes del procedimiento.
• No ofrezca opciones si no existen.
• Ofrézcale objetos de transición, como peluches, para consolarlo.
• Distráigalo con juegos, canciones o contándole cuentos.
• Recompense su comportamiento cooperativo con pegatinas o pequeños juguetes.
• Sea consciente de que puede necesitar más de un ayudante para mantener la posición del niño.
• No ofrezca opciones si no existen.
• Ofrézcale objetos de transición, como peluches, para consolarlo.
• Distráigalo con juegos, canciones o contándole cuentos.
• Recompense su comportamiento cooperativo con pegatinas o pequeños juguetes.
• Sea consciente de que puede necesitar más de un ayudante para mantener la posición del niño.
PRESCOLARES:
• Prepare al niño justo antes del procedimiento.
• Deje que toque alguna parte del material que va a utilizar.
• Pruebe con juegos de enfermeras, como insertar la vía i.v. a un oso de peluche.
• Recompense su buen comportamiento.
• Distráigalo con juegos concretos y canciones.
• Deje que toque alguna parte del material que va a utilizar.
• Pruebe con juegos de enfermeras, como insertar la vía i.v. a un oso de peluche.
• Recompense su buen comportamiento.
• Distráigalo con juegos concretos y canciones.
ESCOLARES:
• Explíquele el procedimiento con términos sencillos.
• Deje que el niño le ayude a preparar el material o a hacer pequeñas tareas.
• Proporciónele privacidad, o deje que los padres estén presentes si el niño quiere que estén.
• Deje que el niño le ayude a preparar el material o a hacer pequeñas tareas.
• Proporciónele privacidad, o deje que los padres estén presentes si el niño quiere que estén.
• No fuerce a un niño a que sea valiente.
ADOLESCENTES:
• Mantenga la privacidad y garantícele confidencialidad.
• Un adolescente puede preferir que los padres no estén presentes.
• Explíquele el procedimiento en lenguaje adulto.
• Deje que el adolescente participe en la toma de decisiones relacionadas con el cuidado.
• Tenga en cuenta la imagen corporal al seleccionar la zona y el cuidado del acceso venoso.
• Un adolescente puede preferir que los padres no estén presentes.
• Explíquele el procedimiento en lenguaje adulto.
• Deje que el adolescente participe en la toma de decisiones relacionadas con el cuidado.
• Tenga en cuenta la imagen corporal al seleccionar la zona y el cuidado del acceso venoso.
TÉCNICAS DE ACCESO INTRAVENOSO
Vi la película En Búsqueda De La Felicidad protagonizada por Will Smith y por la cual fue nominado a mejor actor en la entrega pasada de los premios Oscar.
Es una película que les recomiendo porque muestra la resiliencia que tuvo este padre de familia para salir adelante a pesar del abandono de su esposa y los problemas económicos graves que padecía. El personaje de la historia sale adelante con su hijo de 5 años y lo que me llamó poderosamente la atención es que en ningún momento se queja o se disculpa frente a sus jefes, más bien, busca soluciones. Pero no les voy a contar la película.
Es rescatable el hecho de que sea el padre y no la madre el que salga adelante, pero un buen progenitor se salta por encima su género y saca adelante a sus hijos.
Es una historia basada en un hecho real.
EN BÚSQUEDA DE LA FELICIDAD
Este es un artículo muy claro y conciso acerca de los factores de riesgo cardiovascular en niños que afectan a la población en la vida adulta. Fue publicado en la revista Heart en Noviembre de 2006.
Cada vez más, muchas de las enfermedades de los adultos tienen origen a nivel pediátrico y es desde la temprana edad cuando se debe comenzar la prevención mediante cambios en el estilo de vida.
Hacer Click en este vínculo:
http://heart.bmj.com/cgi/reprint/92/11/1701
Cada vez más, muchas de las enfermedades de los adultos tienen origen a nivel pediátrico y es desde la temprana edad cuando se debe comenzar la prevención mediante cambios en el estilo de vida.
Hacer Click en este vínculo:
http://heart.bmj.com/cgi/reprint/92/11/1701
Factores de Riesgo Cardiovascular
Diferenciar entre meningitis viral y bacteriana a veces no es fácil. El estudio del líquido cefalorraquídeo ayuda en muchas ocasiones, sin embargo, se sigue necesitando pruebas diagnósticas que ayuden más al médico a diferenciar estas dos entidades.
La FDA aprobó el 16 de marzo el Xpert EV test para diagnosticar meningitis viral. La mayoría de estas meningitis son causadas por Enterovirus, hasta en un 90%.
Este test se basa en la reacción en cadena de la transcripción de la polimerasa transversa, estudiando una muestra de LCR y dando el resultado en 2,5 horas lo que antes se demoraba casi una semana.
El test fue probado en 255 pacientes de 6 instituciones diferentes y demostró que el 96% de los pacientes en que el test daba positivo, efectivamente tenían una meningitis viral y el 97% de quienes el test dio negativo no la tenían, lo que la hace una prueba altamente sensible y específica.
Nuevo Test para la Meningitis
Esta es una tabla que muestra las etapas del desarrollo psicomotor según los patrones de crecimiento de la Organización Mundial de la Salud (OMS).
Es una guía práctica para la consulta externa y evaluar si el paciente alcanza los logros esperados para su edad en meses.
Recuerden hacer click en la imagen para verla más grande.
DESARROLLO PSICOMOTOR
La Epilepsia Mioclónica Juvenil (EMJ) es un síndrome epiléptico generalizado idiopático caracterizado por sacudidas miclónicas y convulsiones tónico-clónicas generalizadas (CTCG) y en ocasiones crisis de ausencia. Aunque la EMJ es relativamente común y responde generalmente bien al tratamiento con los anticonvulsivantes apropiados, es frecuentemente mal diagnosticada hasta que al paciente se le pregunta de manera específica acerca del síntoma principal, como por ejemplo, las mioclonías en horas de la mañana. Otras claves diagnósticas incluyen inteligencia normal, inicio alrededor de la adolescencia, mioclonías que ocurren poco después despertar, y factores precipitantes tales como la privación del sueño y tensión psicológica. Aunque los pacientes requieren generalmente tratamiento de por vida con los anticonvulsivantes, su pronóstico es generalmente bueno. Tambien se conoce como el Sindrome de Janz.
Es un poco más común en las mujeres. La incidencia en USA es de 1 por cada 1000-2000. No tiene predilección de raza.
Etiología:
La EMJ es un síndrome epiléptico generalizado idiopático. No se asocia a condiciones tales como TEC, tumor cerebral o encefalitis. Estudios neuropatológicos han revelado alteraciones microscópicas cerebrales. Estos hallazgos son llamados microdisgenesia y se han interpretado como manifestación de disturbios del desarrollo mínimos. Sin embargo, los análisis patológicos de rutina de especimenes cerebrales de pacientes con EMJ típicamente son normales.
La EMJ es un desorden heredado, pero el modo exacto de herencia no está claro. Cerca de ⅓ de los pacientes con EMJ tienen una historia familiar positiva de epilepsia.
Clínica:
El diagnóstico es por lo general clínico, El exámen físico por lo general es normal. Las claves para el diagnóstico son:
-Los síntomas comienzan típicamente en la adolescencia.
-El síntoma principal son las mioclonías a primera hora de la mañana.
-El paciente no pierde la conciencia durante las mioclonías.
-Las convulsiones ocurren poco después de despertar.
-La inteligencia es normal.
-Los precipitantes son la deprivación del sueño y el estrés emocional.
-El 17-49% de los pacientes tienen historia familiar de epilepsia.
-Las sacudidas por lo general son breves, bilaterales, arrítmicas y las contracciones afectan principalmente los hombros y los brazos.
-Las CTCG se dan en el 80% de los pacientes y tienen una fase tónica prolongada.
-En la EMJ, las crisis de ausencia son menos frecuentes que las CTCG. El 28% de los pacientes tienen ausencias.
-Las ausencias a menudo son la primera manifestación de esta entidad.
Factores Precipitantes:
-Deprivación de sueño
-Estrés emocional
-Alcohol
-Fotoestimulación
-Hora del día, usualmente la madrugada
Diagnóstico:
Las imágenes como RNM son por lo general normales. El estudio de elección es el EEG con deprivación de sueño con procedimientos de activación (hiperventilación, fotoestimulación). Un estudio normal no descarta la EMJ.
Tratamiento:
El Acido Valproico es el tratamiento de elección y controla hasta el 80% de los pacientes.
La Lamotrigina es útil en el tratamiento de la EMJ sobre todo en los pacientes que no toleran los efectos secundarios del ácido valproico. También se ha usado el topiramato.
Recomendaciones:
Mientras se controlan las convulsiones no se debe conducir, nadar, etc.
Todas las mujeres en edad fértil en tratamiento anticonvulsivo deben tomar ácido fólico para evitar defectos del tubo neural (principalmente ácido valproico).
Pronóstico:
Excelente. Usualmente se controlan con monoterapia. El tratamiento debe ser de por vida ya que el 80% recurren si se suspende la medicación.
Es un poco más común en las mujeres. La incidencia en USA es de 1 por cada 1000-2000. No tiene predilección de raza.
Etiología:
La EMJ es un síndrome epiléptico generalizado idiopático. No se asocia a condiciones tales como TEC, tumor cerebral o encefalitis. Estudios neuropatológicos han revelado alteraciones microscópicas cerebrales. Estos hallazgos son llamados microdisgenesia y se han interpretado como manifestación de disturbios del desarrollo mínimos. Sin embargo, los análisis patológicos de rutina de especimenes cerebrales de pacientes con EMJ típicamente son normales.
La EMJ es un desorden heredado, pero el modo exacto de herencia no está claro. Cerca de ⅓ de los pacientes con EMJ tienen una historia familiar positiva de epilepsia.
Clínica:
El diagnóstico es por lo general clínico, El exámen físico por lo general es normal. Las claves para el diagnóstico son:
-Los síntomas comienzan típicamente en la adolescencia.
-El síntoma principal son las mioclonías a primera hora de la mañana.
-El paciente no pierde la conciencia durante las mioclonías.
-Las convulsiones ocurren poco después de despertar.
-La inteligencia es normal.
-Los precipitantes son la deprivación del sueño y el estrés emocional.
-El 17-49% de los pacientes tienen historia familiar de epilepsia.
-Las sacudidas por lo general son breves, bilaterales, arrítmicas y las contracciones afectan principalmente los hombros y los brazos.
-Las CTCG se dan en el 80% de los pacientes y tienen una fase tónica prolongada.
-En la EMJ, las crisis de ausencia son menos frecuentes que las CTCG. El 28% de los pacientes tienen ausencias.
-Las ausencias a menudo son la primera manifestación de esta entidad.
Factores Precipitantes:
-Deprivación de sueño
-Estrés emocional
-Alcohol
-Fotoestimulación
-Hora del día, usualmente la madrugada
Diagnóstico:
Las imágenes como RNM son por lo general normales. El estudio de elección es el EEG con deprivación de sueño con procedimientos de activación (hiperventilación, fotoestimulación). Un estudio normal no descarta la EMJ.
Tratamiento:
El Acido Valproico es el tratamiento de elección y controla hasta el 80% de los pacientes.
La Lamotrigina es útil en el tratamiento de la EMJ sobre todo en los pacientes que no toleran los efectos secundarios del ácido valproico. También se ha usado el topiramato.
Recomendaciones:
Mientras se controlan las convulsiones no se debe conducir, nadar, etc.
Todas las mujeres en edad fértil en tratamiento anticonvulsivo deben tomar ácido fólico para evitar defectos del tubo neural (principalmente ácido valproico).
Pronóstico:
Excelente. Usualmente se controlan con monoterapia. El tratamiento debe ser de por vida ya que el 80% recurren si se suspende la medicación.
Epilepsia Mioclónica Juvenil
Con la llegada del presidente Bush a Colombia (que en mi opinión no tiene nada que hacer acá) se generan comentarios que hablan sobre la distribución desigual de la riqueza, de los recursos, del dinero y de la ayuda que los países deben recibir. Países ricos como Estados Unidos en ocasiones hacen Tratados de Libre Comercio (TLC) que no son equitativos y generan mas resentimiento y desigualdad en algunas poblaciones.
Navegando por internet me encontré una página muy interesante y que me generó curiosidad y a la vez me hizo reflexionar por las desigualdades que encontré. Muestra diferentes mapas del mundo basados en la distribución de algunas variables. La página se llama worldmapper y el link es el siguiente: http://www.sasi.group.shef.ac.uk/worldmapper/index.html
Todos conocemos el mapa mundial como lo enseñaron en la escuela, basado en la cantidad de territorio de cada país:
Navegando por internet me encontré una página muy interesante y que me generó curiosidad y a la vez me hizo reflexionar por las desigualdades que encontré. Muestra diferentes mapas del mundo basados en la distribución de algunas variables. La página se llama worldmapper y el link es el siguiente: http://www.sasi.group.shef.ac.uk/worldmapper/index.html
Todos conocemos el mapa mundial como lo enseñaron en la escuela, basado en la cantidad de territorio de cada país:
Pero que pasaría si el mapa que conocemos estuviera hecho con base a la cantidad de niños desnutridos, Europa y Estados Unidos se ven insignificantes frente a otros países o territorios:
O veamos otro mapa que cambia la distribución mundial si lo hacemos teniendo como referencia la emisión de monóxido y dióxido de Carbono:
No me sorprendo para nada con la imagen anterior.
Dónde creen que se concentrarán la mayor parte de los niños con Enfermedad Diarreica Aguda?
Claro que si la variable es muertes violentas el mapa tristemente sería así:
Y ni que decir del mapa de los muertos o heridos por minas terrestres:
ME GUSTARÍA MUCHO SABER QUÉ OPINAN
MAPA MUNDIAL: Una Reflexión
Este artículo de la revista Archives of Disease of Childhood de Noviembre de 2006 es muy interesante porque muestra los tratamientos no convencionales, alternativos y novedosos para la epilepsia.
Aproximadamente un 25% de los niños con epilepsia no adquieren un control de su enfermedad con los anticonvulsivantes, por lo que estas alternativas de manejo son una herramienta útil en muchos pacientes.
Entre las terapias están:
Aproximadamente un 25% de los niños con epilepsia no adquieren un control de su enfermedad con los anticonvulsivantes, por lo que estas alternativas de manejo son una herramienta útil en muchos pacientes.
Entre las terapias están:
- Esteroides
- Inmunoglobulinas
- Vitaminas
- Melatonina
- Dieta (Cetogénica, Atkins, Oligoantigénica)
- Cirugía (Estimulación del nervio vago)
- Cambios en el estilo de vida
- Técnicas de relajación, Yoga
- Homeopatía, acupuntura, aromaterapia
- Perros para alertar sobre convulsiones.
Hacer click en:
Tratamientos no convencionales de la epilepsia
Esta es una revisión de estrabismo en la población pediátrica que saldrá publicada mañana en el New England Journal of Medicine.
El estrabismo aparte de ser un problema estético, también puede causar ambliopía y alterar de forma importante la calidad de vida del paciente. También existen algunas asociaciones con problemas neurológicos como hidrocefalia.
El link es el siguiente: http://content.nejm.org/cgi/reprint/356/10/1040.pdf
El estrabismo aparte de ser un problema estético, también puede causar ambliopía y alterar de forma importante la calidad de vida del paciente. También existen algunas asociaciones con problemas neurológicos como hidrocefalia.
El link es el siguiente: http://content.nejm.org/cgi/reprint/356/10/1040.pdf
ESTRABISMO
La Fenilcetonuria (FCU) es un error en el metabolismo de las proteínas que sucede como consecuencia de la incapacidad de metabolizar el aminoácido esencial fenilalanina. La forma clásica de FCU está presente cuando en el plasma los niveles de fenilalanina exceden 20 mg/dL (1200 mmol/L) sin tratamiento.
Los niveles elevados de fenilalanina impactan negativamente el desarrollo, y los pacientes con FCU casi siempre tienen retardo mental (RM) a menos que tengan una dieta controlada. En muchos países la FCU es detectada en el tamizaje neonatal y los pacientes tratados tempranamente tienen una inteligencia normal.
Fisiopatología:
La mayoría de pacientes con FCU tienen deficiencia de la enzima fenilalanina hydroxilasa. Esta deficiencia se hereda en forma autosómica recesiva.
No se sabe el mecanismo mediante el cual los niveles elevados de fenilalanina producen RM, aunque la restricción dietaria evita este defecto cuando se inicia desde las pocas semanas de vida, logrando también un desarrollo cognoscitivo normal. Existe una relación estrecha entre el control de los niveles sanguíneos de fenilalanina y el coeficiente intelectual (IQ).
Un pequeño porcentaje de niños con fenilalanina elevada tienen la fenilalanina hydroxilasa normal, pero tienen una deficiencia en la síntesis o el reciclaje del cofactor de la enzima: tetrahidrobiopterin, también llamada FCU maligna. El cofactor biopterin también se requiere para la hidroxilación de la tirosina (un precursor de la dopamina) y del triptofano (un precursor del serotonina). Así, los individuos con deficiencia del cofactor tetrahidrobiopterin tienen problemas neurológicos más significativos que los pacientes con FCU clásica que no hacen una adecuada reducción dietética de la fenilalanina.
Historia:
La mayoría se ven normales al momento del nacimiento.
Si no se hizo tamizaje neonatal, la presentación más común es el retraso progresivo del desarrollo.
Otros hallazgos encontrados son: vómito, olor a ratón, convulsiones, eccemas, automutilaciones y trastornos severos del comportamiento.
Niños más grandes sin tratamiento pueden presentar signos de desmielinización en la resonancia magnética. Ocasionalmente, deterioro de la función cognitiva o habilidades motoras puede presentarse.
El IQ puede caer más de 10 puntos si se suspende el tratamiento.
Examen Físico:
El hallazgo más común es el RM.
El medico debe reconocer:
Olor a ratón
Eccema
Color claro de la piel, el cabello y los ojos como resultado de la deficiencia de tisosina.
Microcefalia
Temblores
Hiperactividad
Postura inusual de las manos
Espasticidad
Estudios de Imagen:
Resonancia Magnética Nuclear:
-Se debe hacer en pacientes sin dieta que tienen déficit motor o cognitivo.
-Comúnmente se encuentran áreas de desmielinización.
Cuidado Médico:
-Manejo multidisciplinario con pediatra, nutricionista (con experiencia en FCU), psicología (para hacer test periódicos).
-Dieta sin fenilalanina y con suplemento de tirosina.
-Medir niveles de fenilalanina 1-2 veces por semana en neonatos y mensualmente en niños mayores. Se recomienda mantener los niveles de fenilalanina entre 2-6 mg/dL (120-360 mmol/L).
Dieta:
Libre de fenilalanina y suplementación de otros aminoácidos esenciales, vitaminas y minerales.
Se debe eliminar el Aspartame de la dieta. Una gaseosa dietética endulzada con aspartame contiene aproximadamente105 mg de fenilalanina (25-50% de los requerimientos diarios de una persona normal).
Se recomienda continuar la dieta de por vida.
La mayoría de los neonatos requieren 40-60 mg/kg/d de fenilalanina para mantener un normal crecimiento. Por lo general se continúa la lactancia a menos que se indique lo contrario.
El abastecimiento de un poco de fenilalanina natural es fundamental para prevenir deficiencia de este aminoácido esencial. La dieta requiere la eliminación de todos los alimentos de alto valor proteico, tales como carne, leche, nueces y legumbres. Los almidones, incluyendo el pan, la papa, el maíz y las habas también deben ser restringidos (una rebanada de pan o una papitas fritas contienen aproximadamente 120-150mg de fenilalanina.
Suplementos de aminoácidos, vitaminas y minerales.
La energía y la variedad en la dieta son proporcionadas por los alimentos poco proteínicos, incluyendo las frutas y algunas verduras Los alimentos poco proteínicos incluyen las pastas, los panes, el queso de imitación, mezclas que se cuecen al horno. Muchos pacientes, sobre todo los adolescentes no siguen la dieta proporcionada.
Complicaciones:
El déficit de atención puede persistir e interferir con los logros académicos.
Algunos pacientes experimentan problemas psicológicos, incluyendo pobre autoestima. La agorafobia y problemas más severos se han descrito, especialmente en las mujeres que han descontinuado la dieta. La causa de estos problemas psicológicos es que la fenilalanina compite con el triptofano (el precursor de la serotonina) para la entrada en el cerebro.
Pronóstico:
Es bueno si se instaura la dieta tempranamente y hay adecuada adherencia a ella. De lo contrario pude haber retraso mental severo.
Los niveles elevados de fenilalanina impactan negativamente el desarrollo, y los pacientes con FCU casi siempre tienen retardo mental (RM) a menos que tengan una dieta controlada. En muchos países la FCU es detectada en el tamizaje neonatal y los pacientes tratados tempranamente tienen una inteligencia normal.
Fisiopatología:
La mayoría de pacientes con FCU tienen deficiencia de la enzima fenilalanina hydroxilasa. Esta deficiencia se hereda en forma autosómica recesiva.
No se sabe el mecanismo mediante el cual los niveles elevados de fenilalanina producen RM, aunque la restricción dietaria evita este defecto cuando se inicia desde las pocas semanas de vida, logrando también un desarrollo cognoscitivo normal. Existe una relación estrecha entre el control de los niveles sanguíneos de fenilalanina y el coeficiente intelectual (IQ).
Un pequeño porcentaje de niños con fenilalanina elevada tienen la fenilalanina hydroxilasa normal, pero tienen una deficiencia en la síntesis o el reciclaje del cofactor de la enzima: tetrahidrobiopterin, también llamada FCU maligna. El cofactor biopterin también se requiere para la hidroxilación de la tirosina (un precursor de la dopamina) y del triptofano (un precursor del serotonina). Así, los individuos con deficiencia del cofactor tetrahidrobiopterin tienen problemas neurológicos más significativos que los pacientes con FCU clásica que no hacen una adecuada reducción dietética de la fenilalanina.
Historia:
La mayoría se ven normales al momento del nacimiento.
Si no se hizo tamizaje neonatal, la presentación más común es el retraso progresivo del desarrollo.
Otros hallazgos encontrados son: vómito, olor a ratón, convulsiones, eccemas, automutilaciones y trastornos severos del comportamiento.
Niños más grandes sin tratamiento pueden presentar signos de desmielinización en la resonancia magnética. Ocasionalmente, deterioro de la función cognitiva o habilidades motoras puede presentarse.
El IQ puede caer más de 10 puntos si se suspende el tratamiento.
Examen Físico:
El hallazgo más común es el RM.
El medico debe reconocer:
Olor a ratón
Eccema
Color claro de la piel, el cabello y los ojos como resultado de la deficiencia de tisosina.
Microcefalia
Temblores
Hiperactividad
Postura inusual de las manos
Espasticidad
Estudios de Imagen:
Resonancia Magnética Nuclear:
-Se debe hacer en pacientes sin dieta que tienen déficit motor o cognitivo.
-Comúnmente se encuentran áreas de desmielinización.
Cuidado Médico:
-Manejo multidisciplinario con pediatra, nutricionista (con experiencia en FCU), psicología (para hacer test periódicos).
-Dieta sin fenilalanina y con suplemento de tirosina.
-Medir niveles de fenilalanina 1-2 veces por semana en neonatos y mensualmente en niños mayores. Se recomienda mantener los niveles de fenilalanina entre 2-6 mg/dL (120-360 mmol/L).
Dieta:
Libre de fenilalanina y suplementación de otros aminoácidos esenciales, vitaminas y minerales.
Se debe eliminar el Aspartame de la dieta. Una gaseosa dietética endulzada con aspartame contiene aproximadamente105 mg de fenilalanina (25-50% de los requerimientos diarios de una persona normal).
Se recomienda continuar la dieta de por vida.
La mayoría de los neonatos requieren 40-60 mg/kg/d de fenilalanina para mantener un normal crecimiento. Por lo general se continúa la lactancia a menos que se indique lo contrario.
El abastecimiento de un poco de fenilalanina natural es fundamental para prevenir deficiencia de este aminoácido esencial. La dieta requiere la eliminación de todos los alimentos de alto valor proteico, tales como carne, leche, nueces y legumbres. Los almidones, incluyendo el pan, la papa, el maíz y las habas también deben ser restringidos (una rebanada de pan o una papitas fritas contienen aproximadamente 120-150mg de fenilalanina.
Suplementos de aminoácidos, vitaminas y minerales.
La energía y la variedad en la dieta son proporcionadas por los alimentos poco proteínicos, incluyendo las frutas y algunas verduras Los alimentos poco proteínicos incluyen las pastas, los panes, el queso de imitación, mezclas que se cuecen al horno. Muchos pacientes, sobre todo los adolescentes no siguen la dieta proporcionada.
Complicaciones:
El déficit de atención puede persistir e interferir con los logros académicos.
Algunos pacientes experimentan problemas psicológicos, incluyendo pobre autoestima. La agorafobia y problemas más severos se han descrito, especialmente en las mujeres que han descontinuado la dieta. La causa de estos problemas psicológicos es que la fenilalanina compite con el triptofano (el precursor de la serotonina) para la entrada en el cerebro.
Pronóstico:
Es bueno si se instaura la dieta tempranamente y hay adecuada adherencia a ella. De lo contrario pude haber retraso mental severo.
FENILCETONURIA
Admitieron a un niño de 5 meses al hospital con tos severa. Sus síntomas comenzaron cerca de dos semanas antes con congestión respiratoria superior y tos leve. Un médico general lo vio al inicio y consideró que era un cuadro gripal, no hizo ninguna prueba y prescribió el tratamiento sintomático. La tos se empeoró al punto de causar emesis y episodios de apnea con cianosis. Él era un infante de otra manera sano sin antecedentes patológicos o quirúrgicos. No alergias, no recibió ninguna medicación a excepción del descongestionante y el acetaminofén formulado en su primera visita, y no tenía ninguna inmunización. El único contacto con un enfermo era su madre de 18 años, que ha tenido tos por varias semanas. El resto de su historia, incluyendo nacimiento e historia postnatal, era normal. Específicamente, no había habido historia de conjuntivitis. El examen físico reveló un bebé normal que no tenía ninguna señal de peligro con congestión marcada de la vía aérea superior. A la auscultación se encontraron roncus y sibilancias escasas bilaterales. Durante el examen físico, él niño comenzó a toser (Figura 1), la tos persistió por más de 30 segundos, dando por resultado un cierto grado de cianosis. Después de que el paciente dejó de toser el niño quedó agotado, con llanto débil. El resto del examen físico es normal. Se le hizo un hemoleucograma que reportó Leucocitos de 34.000 con linfocitos del 85%. Una radiografía de tórax reveló un patrón perihilar bilateral no específico, difuso (Figura 3).
SEGÚN ESTE CASO CLÍNICO LA POSIBILIDAD MÁS PROBABLE DEL AGENTE ETIOLÓGICO DE LA INFECCIÓN RESPIRATORIA DE ESTE PACIENTE ES:
A) Bordetella pertussis
B) Chlamydia trachomatis
C) Adenovirus
D) Bordetella parapertussis
La respuesta está en la sección de comentarios en el link de abajo.
CASO CLÍNICO: Infección Respiratoria
El oxígeno es el medicamento más ampliamente usado en los neonatos desde hace más de 60 años, sin embargo, aún se sabe poco acerca de cuál es la cantidad adecuada de oxígeno que se debe suministrar, especialmente a los RNPT.
Sabemos del riesgo de retinopatía, de displasia broncopulmonar y los efectos citotóxicos de los radicales libres en otros tejidos.
Este artículo pretende dar una luz acerca del tema. Muestra que algunos meta-análisis están a favor de la restricción en la entrega de oxígeno, pero también hace una llamado a la realización de estudios de buena calidad: Doble ciegos aleatorizados para poder tomar conductas adecuadas.
El link del artículo publicado en la revista Archives of disease of Childhood Fetal and Neonatal Edition en Marzo de 2007 es el siguiente:
http://fn.bmj.com/cgi/reprint/92/2/F143
Sabemos del riesgo de retinopatía, de displasia broncopulmonar y los efectos citotóxicos de los radicales libres en otros tejidos.
Este artículo pretende dar una luz acerca del tema. Muestra que algunos meta-análisis están a favor de la restricción en la entrega de oxígeno, pero también hace una llamado a la realización de estudios de buena calidad: Doble ciegos aleatorizados para poder tomar conductas adecuadas.
El link del artículo publicado en la revista Archives of disease of Childhood Fetal and Neonatal Edition en Marzo de 2007 es el siguiente:
http://fn.bmj.com/cgi/reprint/92/2/F143
Oxígeno en Recién Nacidos Pretérmino (RNPT)
Estos son dos casos clínicos interesantes sacados de la revista Archives of Disease in Childhood en su edición de Marzo de 2007. Los dos vienen en un mismo artículo en pdf.
Las ideas de fantasía son algo de admirar en todos los niños, sin embargo, ellos se "empeliculan" tanto que a veces se creen invulnerables como sus ídolos. Por eso es frecuente encontrar en los servicios de urgencias niños con distintas clases de traumas.
Hacer click: http://adc.bmj.com/cgi/reprint/92/3/242
CASOS CLÍNICOS: Lesiones por superhéroes y alergia por tatuaje de henna
Esta es una revisión publicada en Febrero de 2007 en la revista Española Anales de Pediatría que habla acerca de las complicaciones crónicas y enfermedades asociadas a la Diabetes Mellitus.
La diabetes mellitus es una de las enfermedades crónicas más frecuentes. En la infancia y la adolescencia, la mayoría de los casos corresponden a diabetes mellitus tipo 1. La hiperglucemia crónica per se es responsable del desarrollo de numerosas complicaciones a largo plazo, tanto microvasculares (retinopatía, nefropatía, neuropatía) como macrovasculares (cardiopatía isquémica, enfermedad cerebrovascular, enfermedad vascular periférica). Por otro lado, la alteración inmune subyacente a la diabetes mellitus tipo 1 es responsable, además, de que los pacientes presenten una mayor incidencia de otras enfermedades autoinmunes. Esta revisión pretende actualizar los conocimientos más recientes en este campo con objeto de detectar precozmente las complicaciones crónicas y las enfermedades asociadas a la diabetes mellitus tipo 1 en la infancia, así como evitar su aparición o enlentecer su progresión mediante un control metabólico adecuado.
Para ver el artículo hacer click en:
La diabetes mellitus es una de las enfermedades crónicas más frecuentes. En la infancia y la adolescencia, la mayoría de los casos corresponden a diabetes mellitus tipo 1. La hiperglucemia crónica per se es responsable del desarrollo de numerosas complicaciones a largo plazo, tanto microvasculares (retinopatía, nefropatía, neuropatía) como macrovasculares (cardiopatía isquémica, enfermedad cerebrovascular, enfermedad vascular periférica). Por otro lado, la alteración inmune subyacente a la diabetes mellitus tipo 1 es responsable, además, de que los pacientes presenten una mayor incidencia de otras enfermedades autoinmunes. Esta revisión pretende actualizar los conocimientos más recientes en este campo con objeto de detectar precozmente las complicaciones crónicas y las enfermedades asociadas a la diabetes mellitus tipo 1 en la infancia, así como evitar su aparición o enlentecer su progresión mediante un control metabólico adecuado.
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